LTβR deficiency causes lymph node aplasia and impaired B cell differentiation
Marmara Üniversitesi Çocuk İmmünolojisi ve Alerjisi Bilim Dalımız ve bünyesinde bulunan Işıl Berat Barlan Translasyonel Tıp Araştırma Merkezimiz, St. Anna Children’s Cancer Research Institute, Viyana ve Can Sucak Translasyonel İmmünoloji Araştırma Laboratuvarı, Ankara merkezleriyle yıllardır sürdürdüğü ortak klinik ve laboratuvar çalışmaların sonucunda, bağışıklık sisteminin temel yapı taşlarından biri olan lenf düğümlerinin ve bademcik dokularının gelişiminde kritik öneme sahip ‘‘LTβR eksikliği’’ hastalığını tanımladı.
Bu keşif, oldukça prestijli bir dergi olan Science Immunology’de yayımlanarak bilim dünyasında önemli bir başarıya imza atmıştır. Yeni hastalık tanımlanması ile sonuçlanan bu çalışma uluslararası güçlü bir iş birliği ile gerçekleşti. Doğuştan gelen bağışıklık kusurları alanında önemli çalışmaları olan Prof. Dr. Safa Barış ve ekibinin St. Anna Children’s Cancer Research Institute’de bilimsel direktör ve önde gelen baş araştırmacı Prof. Dr. Kaan Boztuğ ile uzun yıllara dayanan iş birliği birçok sebebi bilinmeyen immün yetmezliklerin tanımlanması ve tedavisinin bulunması ile sonuçlanmaktadır. Son yıllarda bu ekiplerin Can Sucak Translasyonel İmmünoloji Araştırma Laboratuvarı’nın baş araştırmacısı Doç. Dr. Baran Erman ile yürütülen önemli ortak çalışmaları ülkemizden literatüre önemli bilimsel katkılar sağlamaktadır.
Lenf düğümleri, bağışıklık sistemimizin enfeksiyonlara karşı en etkili savunma hattını oluşturur. Ancak LTβR eksikliği, lenf düğümlerinin ve bademciklerin gelişememesine ve dalakta fonksiyon bozukluğuna neden olarak bağışıklık sisteminin enfeksiyonlarla mücadelesini yetersiz kılmaktadır. Bunun sonucu olarak etkilenen bireylerde başta solunum sistemi olmak üzere bir çok organda ciddi enfeksiyonlar gözlenmektedir. Bu araştırma, genetik bozuklukların yalnızca bağışıklık hücrelerini değil, bağışıklık hücrelerinin doğru yerde toplanmasını ve etkili çalışmasını sağlayan diğer yapı taşlarını da etkileyerek savunma sistemini nasıl yetersiz hale getirdiğini göstermektedir. Bu durum, bağışıklık sistemi hastalıklarının altında yatan yeni bir mekanizmayı tanımlamaktadır.
Hastalığın tanımlanmasının yanında verilen tedavi ile enfeksiyonların kontrolü sağlanmış ve hastalık seyrinde görülen olumlu etkiler net olarak ortaya konulmuştur. Çalışma bu yönüyle yenilikçi tedavi yöntemlerinin geliştirilmesine ışık tutmaktadır.
Bu önemli hastalık buluşuna katkısı olan başta Prof. Dr. Safa Barış olmak üzere Çocuk Alerjisi ve İmmünolojisi Bilim Dalı değerli Öğretim Üyeleri Prof. Dr. Ahmet Özen, Prof. Dr. Elif Karakoç-Aydıner, Doktora Öğretim Görevlisi Sevgi Bilgiç Eltan ve Uz. Dr. Melek Yorğun Altunbaş’a teşekkürlerimizi sunarız.
Çalışma başlığı: “LTβR deficiency causes lymph node aplasia and impaired B cell differentiation” was published in Science Immunology on November 22, 2024. DOI: 10.1126/sciimmunol.adq8796
Destekleyici kuruluşlar: Bu çalışma TUBITAK, the European Research Council (ERC), the Austrian Research Promotion Agency (FFG), the P.T. Engelhorn Foundation ve the Austrian Academy of Sciences, the Austrian Science Fund (FWF) tarafından desteklenmiştir.
